“Es el milagro que llevamos esperando desde que nació nuestro hijo”. Con la voz entrecortada, Virginia cuenta a AZ lo que para muchas familias es una cuestión de vida o muerte. Su hijo Adrián, malagueño de 22 años, vive con Epidermólisis Bullosa Distrófica Recesiva, conocida popularmente como “Piel de Mariposa”.
Es una enfermedad rara, degenerativa y considerada por la Organización Mundial de la Salud (OMS) como una de las enfermedades más dolorosas del mundo. Cada roce se convierte en una nueva herida. Hoy, 25 de octubre, se celebra el Día Internacional de la Piel de Mariposa y el testimonio se convierte en un grito colectivo.
«Lo necesitamos para poder vivir, no sobrevivir», exige Virginia. Se refiere al medicamento Vyjuvek, la primera terapia génica aprobada en Europa para tratar esta dura enfermedad. Mientras en países como Francia, Italia o Alemania ya se administra, en España sigue sin estar disponible: “No tenerlo significa que nuestros hijos no pueden ir a una piscina pública, ducharse con normalidad, ni siquiera ir al baño sin dolor. Son cosas básicas que para ellos son imposibles. Tener acceso aliviaría su dolor. Lo necesitamos de manera urgente”.
«Hemos visto como se han ido yendo los demás, su vida depende de este tratamiento»
La enfermedad acompaña a esta familia desde el nacimiento de su hijo. Adrián vino al mundo con heridas abiertas. “Nos fuimos a casa con un bebé que no sabíamos cómo manejar. Pensábamos que iba a morir en las primeras semanas. Ha sido una pesadilla”. Con una incertidumbre «horrible», Virginia y su pareja combatían cada batalla con un fuerte sentimiento de culpabilidad.
«Nos preguntaba el porqué de sus heridas», recuerda entre lágrimas. «Yo le decía que ojalá nos pudiese perdonar, nos hemos sentido muy culpables», lamenta Virginia. De pequeño no podía subirse a un castillo hinchable, tampoco ir de excursión con el colegio o jugar como cualquier niño en el parque.
Hoy, con 22 años, forma parte del grupo más mayor de pacientes de DEBRA, la ONG que representa y y respalda a los afectados. “Ha visto cómo se han ido yendo los demás. Está entrando en una etapa crítica. Su vida depende de este tratamiento”.
Virginia exige al Ministerio de Sanidad que financie el medicamento y lo incorpore al Sistema Nacional de Salud. «No se le pide a nadie que pague una quimioterapia de su bolsillo. Esto tiene que salir del Estado. Es una inversión que en pocos meses supondrá un ahorro: habrán menos ingresos hospitalarios, menos antibióticos, menos sufrimiento”.
Un tratamiento que lo cambiaría todo
Vyjuvek actúa sobre el colágeno tipo 7, la proteína que falta en esta variante de la enfermedad. Se ha demostrado que cierra heridas crónicas y las mantiene cerradas en el tiempo. “No nos curaría, pero nos permitiría vivir. Es como los diabéticos con la insulina”.
El coste del tratamiento es inasumible para las familias: puede equivaler al sueldo de un año. “No podemos esperar más. Cada día sin tratamiento es una herida nueva. Hemos enterrado a más de un afectado. No estamos dispuestos a seguir perdiendo vidas por burocracia y falta de interés».
“Si fuéramos más, quizás nos tomarían más en serio. Pero todas las vidas importan. Y cada uno de nosotros sufre por la suya”, lamenta Virginia.
Más de 26.000 firmas recogidas para apoyar la causa
La ONG DEBRA Piel de Mariposa ha lanzado una campaña de recogida de firmas que ya supera las 26.000 inscripciones. “No nos marcamos límites. Queremos que llegue al Ministerio de Sanidad, al Gobierno y a la farmacéutica. Este año, el Día de la Piel de Mariposa coincide con una reclamación colectiva que no vamos a abandonar”.
Así lo resume Leire, portavoz de la asociación en Marbella: “Nuestra voz es su voz. Este medicamento puede cicatrizar heridas que llevan años abiertas. Puede aliviar el dolor. Puede alargar la vida. Y cada minuto cuenta”. La incorporación de este medicamento al Sistema Nacional de salud supondría un punto de inflexión: «El hecho de tener este tratamiento hace que se cicatrice la piel y se alivie el dolor».
En España hay unas 72 personas afectadas por esta enfermedad. De ellas, nueve se encuentran en la provincia de Málaga y seis dependen directamente de este tratamiento para sobrevivir.
Así, el mensaje que tanto DEBRA como todas las familias lanzan en este 25 de octubre es claro y directo: “Necesitamos que se firme en https://firma.pieldemariposa.es/ porque gracias a tu gesto podemos restarle minutos al dolor. Y porque la vida de nuestros hijos depende de ello.»
Vivir con Piel de Mariposa: el estudio que revela el dolor invisible
Más allá de la recogida de firmas, DEBRA presenta ‘Vivir con Piel de Mariposa’, un estudio multidimensional que analiza el impacto emocional, social y laboral de esta enfermedad genética en España. El informe pone cifras al sufrimiento cotidiano de quienes la padecen y de sus familias.
La Piel de Mariposa obliga a quienes la sufren a someterse a curas dolorosas que pueden durar hasta cinco horas diarias. El 64% de los afectados sufre graves limitaciones físicas, el 76% vive con dolor constante, y el 60% tiene dificultades para realizar funciones básicas como dormir o asearse. El impacto emocional es devastador: el 96% ha sido observado o señalado en público, el 72% ha tenido pensamientos depresivos, y el 56% ha sentido que no podía más.
El dolor de quienes cuidan
El estudio también visibiliza el dolor de quienes cuidan. El 100% de las madres ve sufrir a sus hijos durante las curas, el 95% vive con miedo a hacerles daño, y el 74% ha sentido que no tenía fuerzas para continuar.
La enfermedad transforma por completo la vida familiar y laboral. El 60% de las cuidadoras ha tenido que abandonar su empleo o reducir su jornada. La desigualdad de género es evidente: solo un 7% de las mujeres afirma que el cuidado no ha afectado su trabajo fuera de casa.
Así, el estudio se presenta como un llamado urgente a las administraciones: la Piel de Mariposa no solo duele en la piel, también en el alma. Y cada minuto sin tratamiento es un minuto más de sufrimiento.
